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導(dǎo)讀：本文介紹兒童Klippel-Feil綜合征的影像學(xué)診斷 ?！?br /> Klippel-Feil綜合征（短頸畸形）是由于頸椎先天性分節(jié)障礙引起的一種疾病 。男女發(fā)病比例為1.3∶1 。正常情況下受孕后14天,原腸胚產(chǎn)生間充質(zhì)細(xì)胞,形成將來(lái)的頭、心血管以及軸旁中胚層與側(cè)中胚層 。在胚胎20~30d,軸旁中胚層沿頭尾方向分化為球狀分節(jié)的結(jié)構(gòu),稱之為體節(jié) 。成熟后體節(jié)分化為3 個(gè)部分:生骨節(jié),形成椎體部分;生肌節(jié),形成肌肉部分;生皮節(jié),形成皮膚部分 。生骨節(jié)要經(jīng)歷再分節(jié)的過(guò)程,由頭部至尾部形成椎體 。Klippel-Feil綜合征就是由于基因突變或者其它因素作用引起的分節(jié)與再分節(jié)障礙所導(dǎo)致,一般分為 3種類型:Ⅰ型,為多個(gè)頸椎椎體融合;Ⅱ型,為僅1~2個(gè)椎間隙相鄰的椎體發(fā)生融合;Ⅲ型,為頸椎融合同時(shí)合并胸段或腰段椎體的融合畸形 。
Klippel-Feil綜合征典型的臨床表現(xiàn)為短頸、后發(fā)際低及頸椎活動(dòng)受限 。近一半的患者僅有這三種表現(xiàn),部分患者常合并其它系統(tǒng)的先天性異常,包括脊柱側(cè)彎、泌尿生殖系統(tǒng)畸形、耳聾、頸肋、心血管系統(tǒng)異常等等 。由于部分頸椎融合,脊柱的生物力學(xué)發(fā)生改變易導(dǎo)致頸椎不穩(wěn)造成脫位或半脫位,引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 。
Klippel-Feil綜合征的影像學(xué)表現(xiàn)比較典型,無(wú)論是X線平片還是CT,均可顯示兩節(jié)或多節(jié)頸椎的融合,既可以是連續(xù)多節(jié)椎體受累,也可以是跳躍式的; 可以是椎體的融合,也可以是附件的融合,或者兩者同時(shí)發(fā)生 。有研究表明發(fā)生頸椎融合的上頸段椎體由于過(guò)度運(yùn)動(dòng)經(jīng)常會(huì)導(dǎo)致頸椎不穩(wěn)或半脫位,下段頸椎由于運(yùn)動(dòng)異常及不良應(yīng)力作用容易導(dǎo)致退行性變,出現(xiàn)椎間盤突出、韌帶鈣化及頸椎椎管狹窄等繼發(fā)性病理改變,而對(duì)于兒童患者發(fā)生頸椎脫位或半脫位較為常見(jiàn) 。
X線頸椎平片仍然是首選檢查方法,它能發(fā)現(xiàn)頸椎椎體的融合以及其它脊柱方面的畸形,但由于頸椎周圍肌肉軟組織的重疊及兒童患者不合作、體位等因素,使其對(duì)于寰枕、寰樞關(guān)節(jié)融合的顯示以及其它脊柱畸形細(xì)微結(jié)構(gòu)的顯示較差 。螺旋CT檢查是對(duì)該病檢查的重要補(bǔ)充手段,尤其是多層螺旋CT掃描,具有速度快、容積掃描、空間分辨力高的特點(diǎn),通過(guò)薄層重組、多層面重組及三維重組等后處理方法,可以清晰地顯示頸椎的融合畸形以及其它畸形,特別是對(duì)寰枕、寰樞關(guān)節(jié)的顯示明顯優(yōu)于平片,對(duì)于繼發(fā)的頸椎脫位、半脫位的顯示更加清晰、逼真 。即使對(duì)于體位不正、不合作的患兒,也能較為準(zhǔn)確的作出診斷 。值得一提的是 8歲以下患者頸2、頸3椎體可出現(xiàn)假性脫位,另外兒童頸椎椎體骨化不完全可使椎體融合難與辨認(rèn),需要 MRI檢查幫助確診 。合并脊髓空洞、脊髓拴系及脊髓縱裂的患者,應(yīng)首選MRI檢查 。
【兒童Klippel-Feil綜合征的影像學(xué)診斷】兒童Klippel-Feil綜合征需要與其它后天性疾病相鑒別,如青少年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、頸椎結(jié)核修復(fù)期等 。但本病具有兒童Klippel-Feil綜合征典型的臨床表現(xiàn)為短頸、后發(fā)際低及頸椎活動(dòng)受限等三聯(lián)征, 結(jié)合典型的頸椎融合畸形可作出準(zhǔn)確診斷 。
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